انواع ذات الریه
۱۴۰۰-۰۵-۲۹
همه چیز درباره کشیدن دندان عقل
۱۴۰۰-۰۵-۲۹
کم خونی ناشی کمبود اسیدفولیک
هموفیلی A چیست؟
فهرست عناوین
هموفیلی A یک بیماری است که خود را نگه می دارد است خون از لخته شدن به طور معمول. این بدان معناست که بدن شما در توقف خونریزی چه در خارج و چه در داخل بدن شما مشکل دارد. در این مقاله از بخش سلامت مجله اینترنتی وبگردون به بررسی هموفیلی نوع A میپردازیم.
وضعیت شما قابل درمان است و در برخی موارد می توانید درمان را در خانه انجام دهید. وقتی برنامه درمانی مناسبی در نظر بگیرید، می توانید یک زندگی کامل را تجربه کنید.
انواع مختلف هموفیلی وجود دارد. در بیماری هموفیلی A، بدن شما به اندازه کافی پروتئین به نام فاکتور VIII ندارد، که برای ایجاد لخته و توقف خونریزی به آن نیاز دارد.
هموفیلی A بسته به میزان کمی از عامل VIII می تواند خفیف، متوسط یا شدید باشد. بیش از نیمی از افراد مبتلا به این بیماری دارای فرم شدید هستند.
هموفیلی A معمولاً در خانواده ها دیده می شود، اما حدود یک سوم افراد مبتلا به این بیماری سابقه خانوادگی ندارند.
چه عواملی باعث هموفیلی A
هموفیلی A از ژن های شما ناشی می شود. می توانید آن را از والدین خود به ارث ببرید. یا ممکن است در صورت تغییر ژن خاصی قبل از تولد شما اتفاق بیفتد. این تغییر را جهش خود به خود می نامند.
جهش ژنی هموفیلی A در کروموزوم X اتفاق می افتد. زنان یک کروموزوم X را از مادر خود و یکی از پدر خود دریافت می کنند. مردان از مادرشان X و از پدرشان Y می گیرند.
اکثر زنانی که ژن مشکل دارند حامل هستند و هیچ علامتی ندارند، اما می توانند آن را به پسران خود منتقل کنند. بنابراین این بیماری تقریباً همیشه در پسران خود را نشان می دهد نه دختران.
یک نوع نادر هموفیلی A، هموفیلی اکتسابی است. این بیماری بیشتر در افراد 60-80 سال شایع است. اگر این نوع را دارید، سیستم ایمنی بدن شما به بافت سالم موسوم به عوامل لخته شدن خون حمله می کند. هموفیلی اکتسابی در کنار این شرایط رخ می دهد:
- بارداری
- شرایط خود ایمنی
- سرطان
- اسکلروز چندگانه
علائم هموفیلی A
علائم هموفیلی A بستگی به این دارد که شما یک مورد خفیف، متوسط یا شدید داشته باشید.
هموفیلی خفیف A. اگر در این گروه هستید، ممکن است یک دوره خونریزی شدید داشته باشید:
- بعد از جراحی یا روش دیگری مانند کشیدن دندان.
- بعد از زایمان
- پس از مصدومیت شدید
- در طول دوره شما
برخی افراد تا زمانی که یکی از این موارد در بزرگسالی برایشان اتفاق نیفتد، تشخیص نمی دهند.هموفیلی متوسط A. هموفیلی متوسط معمولاً به این معنی است:
- هنگام زخمی شدن خونریزی زیادی می شود.
- خونریزی بدون آسیب (خونریزی خود به خود).
- به راحتی کبود شود
- خونریزی زیاد بعد از واکسیناسیون.
هموفیلی شدید A. علاوه بر خونریزی پس از آسیب، ممکن است دوره های مکرر خونریزی، اغلب در مفاصل و ماهیچه ها را تجربه کنید، بدون اینکه بتوانید علت خاصی را مشخص کنید.
وقتی هموفیلی A شدید دارید، خونریزی در مغز شما نیز اتفاق می افتد. به ندرت اتفاق می افتد، اما اگر دچار برآمدگی سر شده اید – حتی اگر جزئی باشد – و هر کدام از این علائم را دارید، با پزشک خود تماس بگیرید:
- سردرد طولانی مدت
- پرتاب کردن
- خواب آلودگی/خستگی
- ضعف ناگهانی یا مشکلات راه رفتن
- دید دوگانه
- تشنج یا تشنج
تشخیص هموفیلی A
اگر سابقه خانوادگی هموفیلی دارید و باردار هستید، آزمایشات می تواند تشخیص دهد که آیا نوزاد شما به این بیماری مبتلا است یا خیر. هرچند خطرات وجود دارد، بنابراین باید در مورد آزمایش با پزشک خود صحبت کنید.
در کودکان، پزشکان معمولاً موارد شدید را در اولین سال زندگی نوزاد تشخیص می دهند. آیا کودک شما به راحتی دچار کبودی می شود یا بیشتر از حالت عادی در اثر جراحات کوچک خونریزی می کند؟ با پزشک فرزند خود قرار ملاقات بگذارید. آنها می توانند تشخیص دهند که آیا هموفیلی است.
تشخیص نوزاد هموفیلی در نوزادان زیر 6 ماه غیر معمول است. این به این دلیل است که نوزادان این جوان معمولاً کارهایی را انجام نمی دهند که باعث خونریزی آنها می شود.
هنگامی که نوزاد شروع به حرکت، خزیدن و برخورد با چیزها می کند، ممکن است متوجه کبودی های برجسته شده، به ویژه در مکان هایی مانند معده، قفسه سینه، پشت و پایین شوید.
ممکن است پزشک بپرسد:
- چه اتفاقی باعث برجستگی، کبودی و خونریزی شد؟
- خونریزی چقدر طول کشید؟
- آیا فرزند شما دارویی مصرف می کند؟
- آیا نگرانی پزشکی دیگری دارید؟
- سابقه پزشکی خانواده شما چیست؟ آیا کسی با لخته شدن خون مشکل دارد؟
پزشک همچنین ممکن است آزمایش خون انجام دهد، از جمله:
- شمارش کامل خون ( CBC ). این آزمایش تعداد انواع مختلف سلول های خون شما و همچنین سطح هموگلوبین شما را بررسی می کند تا ببیند آیا خونریزی آنها را کاهش داده است یا خیر.
- زمان پروترومبین (PT) و زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال شده (PTT). هر دوی این آزمایش ها مدت زمان لازم برای لخته شدن خون را بررسی می کنند.
- آزمایشات عامل هشتم و عامل نهم ، که میزان هریک از آن پروتئین ها را اندازه گیری می کند. فاکتور VIII برای هموفیلی A. فاکتور IX برای هموفیلی B ، نوع دیگر هموفیلی است.
- آزمایش فیبرینوژن. این آزمایش نشان می دهد که چقدر خوب لخته می کنید.
- آزمایش ژنتیک، که می تواند به شما کمک کند شانس خود را برای عوارض ناشی از برخی درمان ها بسنجید. و اگر یک زن هستید، یاد خواهید گرفت که ناقل باشید.
سوالاتی از پزشک شما
اگر شما یا فرزندتان مبتلا به هموفیلی تشخیص داده اید، احتمالاً سوالات زیادی از پزشک خود خواهید داشت، از جمله:
- چند وقت یکبار باید به پزشک مراجعه کنید؟
- چقدر طول می کشد که از یک برش کوچک خونریزی شود؟
- آیا برخی از علائم جدی تر از بقیه هستند؟ آنها چه هستند؟ و اگر آنها را دارید چه می کنید؟
- آیا داروهای بدون نسخه وجود دارد که باید یا نباید استفاده کنید؟
- پزشک چه درمان هایی را توصیه می کند؟
- چگونه می توانید فرزند خود را ایمن نگه دارید؟ آیا باید فعالیت های آنها را محدود کنید؟
- آیا لازم است معلمان و ارائه دهندگان مراقبت از وضعیت آنها مطلع شوند؟
- با بزرگ شدن فرزندتان چه انتظاری می توانید داشته باشید؟
- چگونه با سایر خانواده هایی که دارای فرزند مبتلا به این بیماری هستند ارتباط برقرار می کنید؟
- احتمال ابتلا به هموفیلی در سایر فرزندان شما چقدر است؟ یا اینکه نوه های شما آن را خواهند داشت؟
هموفیلی A درمان
نوع درمان شما به موارد زیادی بستگی دارد، از جمله اینکه وضعیت شما چقدر شدید است، چند سال سن دارید و نیازهای شخصی شما.
بهترین مکان برای درمان، مرکز درمان هموفیلی با بودجه فدرال (HTC) است. شما با تیمی از متخصصان مانند جراحان، دندانپزشکان، فیزیوتراپیست ها و مددکاران اجتماعی که بر اختلال خون تمرکز می کنند ، کار خواهید کرد.
ممکن است برای جلوگیری از خونریزی نیاز به درمان منظم داشته باشید ، که ممکن است پزشک شما آن را “درمان پیشگیرانه” می نامد. یا ممکن است در زمان وقوع خونریزی به درمان نیاز داشته باشید که به آن درمان “درخواستی” می گویند.
هدف از درمان این است که به شما فاکتور هشتم که بدن شما نمی سازد بدهد. به این میگن درمان جایگزینی این درمان نیست، اما به کنترل هموفیلی شما کمک می کند.
درمان جایگزینی در بیشتر موارد جواب می دهد. اما 20 تا 30 درصد احتمال دارد بدن شما آن را رد کند. در این صورت، پزشکان شما ممکن است منابع مختلف را برای عامل VIII امتحان کنند یا مقادیر متفاوتی را امتحان کنند.
دو نوع فاکتور VIII وجود دارد که پزشک شما ممکن است پیشنهاد کند:
- یک نسخه “متمرکز” که از خون انسان می آید.
- یک نسخه “نوترکیب” ، که بیشتر رایج است، از سلول هایی ساخته شده است که برای ایجاد عامل VIII مهندسی ژنتیک شده اند. برخی از آنها “نیمه عمر طولانی” دارند، به این معنی که می توانند مدت بیشتری در خون بمانند.
این محصولات از طریق IV وارد جریان خون شما می شوند.
اگر هموفیلی A خفیف یا متوسط دارید ، ممکن است تحت درمان با دسموپرسین ( DDAVP ) قرار بگیرید. دسموپرسین سطح فاکتور VIII را در خون افزایش می دهد و شما آن را از طریق IV یا به عنوان اسپری بینی مصرف می کنید.
داروهای معروف به آنتی فیبرینولیتیک، مانند آمینوکاپروئیک اسید و ترانکسامیک اسید، همچنین می توانند در صورت داشتن نوع خفیف این اختلال مفید باشند. آنها را از طریق دهان می گیرید. آنها تجزیه عوامل لخته شدن خون را کند می کنند.
Emicizumab -kxwh (Hemlibra) دارویی است که می تواند به جلوگیری یا کاهش فراوانی دوره های خونریزی در بزرگسالان و کودکان مبتلا به هموفیلی A. کمک کند. این فاصله بین عوامل انعقادی ایجاد شده توسط فاکتور VIII را از بین می برد. این دارو را هر هفته با تزریق مصرف می کنید. یک متخصص مراقبت های بهداشتی می تواند تزریق را انجام دهد، یا می توانید خودتان این کار را انجام دهید.
اگر برای جراحی ، مسافرت ، بارداری یا زایمان آماده می شوید ، با پزشک خود همکاری نزدیک داشته باشید. از آنجا که هموفیلی A ممکن است به معنی اهدای خون باشد ، باید برای هپاتیت A و B واکسینه شوید.
هموفیلی چشم انداز
برای کنترل هموفیلی خود می توانید کارهای زیادی انجام دهید. درمان خود را ادامه دهید، توصیه های پزشک خود را دنبال کنید و این چهار کار را انجام دهید:
- صدمات را به درستی کنترل کنید. برش های کوچک، خراش ها و جراحات را تمیز کنید. سپس فشار و بانداژ را اعمال کنید. آسیب های جدی نیاز به مراقبت پزشکی دارند.
- به تمام متخصصان مراقبت های بهداشتی خود بگویید که شما هموفیلی (یا فرزند شما) دارید. قبل از برنامه ریزی هرگونه عمل، مانند کار دندانپزشکی، به آنها یادآوری کنید. ممکن است برای کمک به لخته شدن خون از قبل نیاز به مصرف دارو داشته باشید. بهداشت دهان و دندان را رعایت کنید تا بتوانید از کار دندانپزشکی که می تواند باعث خونریزی شود جلوگیری کنید.
برخی از داروها مانند آسپرین و سایر داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی می توانند لخته شدن خون را کند کنند، بنابراین در مورد آنچه باید و نباید مصرف کنید با پزشک خود مشورت کنید. از داروهای رقیق کننده خون خودداری کنید. همچنین با پزشک خود در مورد واکسن هایی مانند هپاتیت A و B که ممکن است نیاز داشته باشید، مشورت کنید. این روزها اکثر فرآورده های خونی از نظر مواردی که می توانند باعث بیماری شوند ، بررسی می شوند، اما هنوز هم ارزشمند است که بررسی کنید آیا باید اقدامات لازم را برای جلوگیری از ابتلا انجام دهید.
- فعال بمانید. اگر فرزند شما هموفیلی A دارد، هنوز می تواند فعال باشد. ورزش آنها را قوی تر می کند و همین امر احتمال صدمات را کمتر می کند. ورزش همچنین با کنترل وزن کمک می کند – پوندهای اضافی بدن را تحت فشار قرار می دهند، که خطر خونریزی را افزایش می دهد.
فقط برخی اقدامات احتیاطی را انجام دهید:
- اگر کودک شما در حال انجام کاری است که ممکن است باعث سقوط او شود، باید در هنگام انجام هر فعالیتی از زانوبند ، آرنج آرنج و کلاه ایمنی استفاده کند.
- از بندهای ایمنی در صندلی ماشین، کالسکه و صندلی های بلند استفاده کنید.
- خانه و حیاط خود را از نظر خطرات مانند مبلمان یا وسایل بازی با گوشه های تیز بررسی کنید.
- هموفیلی را به فرزند خود بیاموزید. به آنها اطلاع دهید که چه موقع و چگونه از آنها کمک بگیرند تا احساس اعتماد به نفس کنند، نه اینکه بترسند.
هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد، اما با اقدامات احتیاطی و برنامه ریزی مناسب، افراد مبتلا به هموفیلی A می توانند زندگی سالم و کاملی داشته باشند. فعال بمانید، اما یاد بگیرید که علائم را تشخیص دهید. به طور منظم به پزشک خود مراجعه کنید و برنامه درمانی خود را دنبال کنید.
هموفیلی A عوارض
شما ممکن است مشکلاتی را که ناشی از هموفیلی A شما است، تجربه کنید ، از جمله:
- خونریزی در عضلات عمیق. این می تواند دست ها و پاهای شما را متورم کند. تورم می تواند روی اعصاب شما فشار بیاورد و منجر به بی حسی یا درد شود.
- آسیب مفصلی. همین فشار خونریزی داخلی می تواند بر مفاصل شما تأثیر بگذارد و باعث درد شدید شود. اگر آن را درمان نکنید، ممکن است در نهایت به آرتروز مبتلا شوید یا مفصل شما از بین برود.
- عفونت اگرچه فرآورده های خونی از دهه 1980 بسیار ایمن تر شده اند، اما به دلیل تعداد تزریق خون ممکن است در معرض خطر بیشتری برای دریافت خون آلوده باشید.
- واکنش بد به درمان فاکتورهای انعقادی برخی از افراد مبتلا به هموفیلی شدید نسبت به عوامل انعقادی که خونریزی را درمان می کنند واکنش منفی نشان می دهند. این زمانی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی پروتئین هایی به نام مهار کننده ایجاد می کند که عوامل انعقادی را خاموش می کند. هنگامی که این اتفاق می افتد، درمان به خوبی جواب نمی دهد.
دریافت پشتیبانی
بسیاری از افراد دیگر مبتلا به هموفیلی هستند و توصیه های آنها می تواند مفید و الهام بخش باشد، به خصوص اگر تازه در حال آشنایی با این بیماری هستید.
بنیاد ملی هموفیلی می تواند شما را به مرکز درمانی نزدیک شما و گروه های حمایتی متصل کند.
دولت فدرال هزینه شبکه ای از بیش از 140 مرکز درمان هموفیلی را می پردازد که در آن شما می توانید درمان، تحصیل و سایر منابع مورد نیاز خود را دریافت کنید.
